دل نوشته هاي يك متخصص

انسداد مادرزادي مجراي گوش:

انسداد مادرزادي گوش ، لاله گوش كوچك (microtia) يا آترزي، بد شكلي‌هاي گوش خارجي و يا مياني است. اين بدشكلي‌ها ممكن است به عنوان شنوايي سنجي بخشي از يك سندروم (Treacher Collins) و يا به طور جدا اتفاق بيفتند. باريك شدن مادرزادي مجراي گوش يك باريك شدگي بيش از حد كانال شنوايي خارجي است، به طوري كه مجراي گوش قبل از رسيدن به پرده گوش و يا فضاي گوش مياني به انتها مي‌رسد و يا پايان مي‌يابد. در مكان پرده گوش ممكن است يك ديواره نسبتاً ضخيمي از بافت نرم وجود داشته باشد. گوش خارجي ممكن است طبيعي به نظر برسد. اين نوع بدشكلي معمولا كاهش شنوايي انتقالي در حدود 35 تا 40 دسي بل توليد مي كند و ممكن است در طي دوران بچگي كشف نشود. همراه با انسداد مجراي گوش ممكن است فرورفتگي‌هاي جلوي گوش نيز وجود داشته باشند.

بدشكلي گوش خارجي داراي درجات متفاوتي است. محدوده‌اي از ظاهر غيرطبيعي خفيف از قبيل گوش قرار گرفته به سمت پايين و يا گوش چرخيده شده به سمت خلف، فقدان كامل لاله گوش و يا وجود يك برجستگي كوچك در مكان‌ طبيعي گوش خارجي دارد. علاوه بر بد شكلي گوش خارجي، ممكن است يك صفحه استخواني گوش خارجي و مياني را از يكديگر تفكيك كند و همچنين انواع متفاوتي از بدشكلي‌هاي زنجيره استخوانچه‌اي وجود داشته باشند. گهگاهي، يك جز حسي عصبي ممكن است كاهش شنوايي انتقالي شديد را همراهي كند. اگرچه اين دو ناحيه از  آناتومي سيستم شنيداري منشاء جنين‌شناسي متفاوتي دارند. بيماراني با انسداد مجراي گوش، به خصوص بچه‌هاي خيلي جوان و يا بيماران موجود در هر سني كه داراي بدشكلي دو طرفه هستند، يك مشكل اديومتري ظاهراً غير قابل حل به نام معضل مسكينگ را نشان مي دهند. يعني نويز مناسب براي مسك گوش غير آزمايشي در طي اديومتري گفتار يا تون خالص از سطح كاهش شدت بين دو گوشي يعني IA فراتر مي‌رود و به گوش مقابل يعني گوش آزمايشي مي‌رسد و درك سيگنال آزمايشي را تحت تاثير قرار مي‌دهد. پوشش كافي در اين مورد پوشش بيش از حد است. در نوزادان يا بچه‌هاي جوان، امكان‌پذير نيست كه هدفون يا نوسانگر استخواني در ارزيابي رفتاري حساسيت شنوايي استفاده شود. مطابق با نظر متداول موجود، ABR توسط راه هوايي و راه استخواني به طور مشابهي توسط مشكل مسكينگ محدود مي‌شود.