دل نوشته هاي يك متخصص

نسبت تكرار و فاصله بين محرك ها: كودكان و نوزادان

گزارش تحقيقات اوليه مبني بر انجام AMLR در سمعك استاركي نوزاد و كودك (حتي در كودك 8 ساله و بالاتر) معمولا با نسبت تكرار محرك در محدوده sec/ 11 تا sec/ 8  نوعي تعارض ايجاد كرد، يعني به AMLR هاي ثبت شده در كودكان با ديده ترديد نگاه مي شود. اكثر محققين، در مورد ارزيابي AMLR در كودكان، نوعي تاثير متقابل قطعي بين سن و نسبت تكرار را گزارش كرده اند. براي ثبت بهينه AMLR در كودكان بايد از نسبت تكرار كندتر استفاده شود (تا آن اندازه كند كه در نوزادان بايد در هر دو ثانيه يك محرك ارائه شود). در مقابل اين گزارش ها (تاثير واضح نسبت ارائه محرك بر نهفتگي Pa و دامنه Pa) گروهي دريافتند كه تاثير متقابل معني داري از نظر آماري بين سن و نسبت تكرار در گروه هاي سني از نوزاد تا بزرگسال وجود ندارد. چندين عامل ممكن است سبب بروز اين عدم تطابق يافته ها شده باشد، كه عبارتند از: دو نسبت تكرار براي ارائه محرك مورد بررسي قرارگرفته بود كه تفاوت آنها در حد متوسط بوده است (sec 1/11 در مقابل 3/3) و معني دار نشدن آماري تفاوت ها مي تواند تا حدي به تغيير پذيري ذاتي نهفتگي و دامنه مربوط باشد. اين تغيير پذيري ذاتي، به نوبه خود، مي تواند ناشي از تعداد اندك نمونه ها در هر گروه سني (10 نفر) باشد. مثلا ميانگين دامنه براي مولفه Pa در نوزاد = 0.77 μV كه تقريبا براي گروه هاي سني ديگر تقريبا دوبرابر مي شود يعني براي كودك = 1.36 μV ، براي نوجوان = 1.33 μV و براي بزرگسال = 1.22 μV. براي كودكان، مولفه Pa در نهفتگي حدود 50ms  تنها در صورتي ثبت مي شود كه نسبت تكرار محرك كند شود تا به sec محرك 2 يا 1 برسد. با نسبت تكرار سريع تر (از sec / محرك 4 تا sec/ محرك 10) معمولا پاسخي مشاهده نمي شود.

گزارش تحقيق = بررسي نتيجه تغيير نسبت تكرار روي هشت كودك (2 تا 6 ماهه)، ثبت AMLR با فيلتر Hz1000 تا 3 (dB/octave 6) – آرايش الكترود در خط وسط – محرك تون برست Hz500 (خيز و افت خطي = ms4 و پلاتو = ms2) و در نسبت تكرار sec/ 50 تا 20، انجام شده است. شكل موج AMLR، اساسا مجموعه اي از مولفه هاي ABR است كه داراي نقش نهفتگي ميان رس واضحي نيستند. (تاييد گزارش تحقيق قبلي) برداشت كلي، آن است كه نسبت تكرار محرك در ثبت AMLR در نوزاد و كودك يك عامل مهم است هر چند به بررسي هاي بيشتري نياز دارد. هر چند نحوه تعامل نسبت تكرار محرك و ساير فاكتورهاي باليني هم AMLR همچنان تحت بررسي قرار دارد، اما اكثرا معتقدند كه چنين تعاملي وجود دارد. گزارش تحقيق= بررسي وضعيت شنيداري CNS ، حين درمان از طريق Hyperthermia براي بيماران با سرطان پيشرفته (دماي كل بدن را به °c 42 (107.6°f) مي رسانند) در اطاق عمل تحت بيهوشي، با تنفس مكانيكي و كنترل فيزيولوژيك انجام شده است. نتيجه آنكه، ABR تغييرات مورد انتظار وابسته به نسبت تكرار را نشان مي دهد. (براي افزايش نسبت تكرار از ثانيه / محرك 20 به ثانيه / محرك 80، نهفتگي موج V تقريبا MS4/0 افزايش مي يابد). در مقابل AMLR، عميقا تحت تاثير تغييرات نسبت تكرار قرار مي گيرد، بدين صورت كه در دماي بدن نرمال، AMLR در نسبت تكرار متداول (ثانيه / محرك 1/11) ثبت مي شود. در دماي بدن بالا ، AMLR در نسبت تكرار ثانيه / محرك 1/11 ثبت نمي شود.

نسبت تكرار و فاصله بين محرك ها: كودكان و نوزادان

گزارش تحقيقات اوليه مبني بر انجام AMLR در سمعك استاركي نوزاد و كودك (حتي در كودك 8 ساله و بالاتر) معمولا با نسبت تكرار محرك در محدوده sec/ 11 تا sec/ 8  نوعي تعارض ايجاد كرد، يعني به AMLR هاي ثبت شده در كودكان با ديده ترديد نگاه مي شود. اكثر محققين، در مورد ارزيابي AMLR در كودكان، نوعي تاثير متقابل قطعي بين سن و نسبت تكرار را گزارش كرده اند. براي ثبت بهينه AMLR در كودكان بايد از نسبت تكرار كندتر استفاده شود (تا آن اندازه كند كه در نوزادان بايد در هر دو ثانيه يك محرك ارائه شود). در مقابل اين گزارش ها (تاثير واضح نسبت ارائه محرك بر نهفتگي Pa و دامنه Pa) گروهي دريافتند كه تاثير متقابل معني داري از نظر آماري بين سن و نسبت تكرار در گروه هاي سني از نوزاد تا بزرگسال وجود ندارد. چندين عامل ممكن است سبب بروز اين عدم تطابق يافته ها شده باشد، كه عبارتند از: دو نسبت تكرار براي ارائه محرك مورد بررسي قرارگرفته بود كه تفاوت آنها در حد متوسط بوده است (sec 1/11 در مقابل 3/3) و معني دار نشدن آماري تفاوت ها مي تواند تا حدي به تغيير پذيري ذاتي نهفتگي و دامنه مربوط باشد. اين تغيير پذيري ذاتي، به نوبه خود، مي تواند ناشي از تعداد اندك نمونه ها در هر گروه سني (10 نفر) باشد. مثلا ميانگين دامنه براي مولفه Pa در نوزاد = 0.77 μV كه تقريبا براي گروه هاي سني ديگر تقريبا دوبرابر مي شود يعني براي كودك = 1.36 μV ، براي نوجوان = 1.33 μV و براي بزرگسال = 1.22 μV. براي كودكان، مولفه Pa در نهفتگي حدود 50ms  تنها در صورتي ثبت مي شود كه نسبت تكرار محرك كند شود تا به sec محرك 2 يا 1 برسد. با نسبت تكرار سريع تر (از sec / محرك 4 تا sec/ محرك 10) معمولا پاسخي مشاهده نمي شود.

گزارش تحقيق = بررسي نتيجه تغيير نسبت تكرار روي هشت كودك (2 تا 6 ماهه)، ثبت AMLR با فيلتر Hz1000 تا 3 (dB/octave 6) – آرايش الكترود در خط وسط – محرك تون برست Hz500 (خيز و افت خطي = ms4 و پلاتو = ms2) و در نسبت تكرار sec/ 50 تا 20، انجام شده است. شكل موج AMLR، اساسا مجموعه اي از مولفه هاي ABR است كه داراي نقش نهفتگي ميان رس واضحي نيستند. (تاييد گزارش تحقيق قبلي) برداشت كلي، آن است كه نسبت تكرار محرك در ثبت AMLR در نوزاد و كودك يك عامل مهم است هر چند به بررسي هاي بيشتري نياز دارد. هر چند نحوه تعامل نسبت تكرار محرك و ساير فاكتورهاي باليني هم AMLR همچنان تحت بررسي قرار دارد، اما اكثرا معتقدند كه چنين تعاملي وجود دارد. گزارش تحقيق= بررسي وضعيت شنيداري CNS ، حين درمان از طريق Hyperthermia براي بيماران با سرطان پيشرفته (دماي كل بدن را به °c 42 (107.6°f) مي رسانند) در اطاق عمل تحت بيهوشي، با تنفس مكانيكي و كنترل فيزيولوژيك انجام شده است. نتيجه آنكه، ABR تغييرات مورد انتظار وابسته به نسبت تكرار را نشان مي دهد. (براي افزايش نسبت تكرار از ثانيه / محرك 20 به ثانيه / محرك 80، نهفتگي موج V تقريبا MS4/0 افزايش مي يابد). در مقابل AMLR، عميقا تحت تاثير تغييرات نسبت تكرار قرار مي گيرد، بدين صورت كه در دماي بدن نرمال، AMLR در نسبت تكرار متداول (ثانيه / محرك 1/11) ثبت مي شود. در دماي بدن بالا ، AMLR در نسبت تكرار ثانيه / محرك 1/11 ثبت نمي شود.

تا قبل از رسيدن به حد sec / محرك 40 (يا 40HZ ERP) نهفتگي پاسخ افزايش مي‌يابد و دامنه آن كاهش مي‌يابد. مشخصات پاسخ‌ها در نسبت تكرار ثانيه/ محرك 40 (يا 40Hz  ERP) بعدا توضيح داده مي شود.

توالي حداكثر طول (Maximum Length Sequence = MLS) سمعك فوناك نوعي ارزيابي الكتروفيزيولوژيك است كه در آن محرك با نسبت تكرار خيلي بالا ارائه مي شود. تكنيك MLS در مورد ABR و OAE بررسي شده است. هدف باليني MLD آن است كه در كمترين زمان ثبت به نسبت سيگنال به نويز (SNR) كافي دست پيدا كنيم.

گزارش تحقيق = AMLR در شرايط زير ثبت شده است: نسبت تكرار نسبتا كند (كه اغلب در موارد باليني بكار مي رود) و نسبت تكرار سريعتر (sec / كليك 185، 89، 42) در محدوده شدتي 30 to 70dBnHl . نتيجه همين تحقيق بهبود رديابي پاسخ و يك چهارم شدن زمان تست، براي نسبت تكرار sec / محرك 89 در مقابل نسبت تكرار معمول بوده است. نسبت تكرار محرك با فاصله بين محرك ها (Inter Stimulus Interval = ISI) نسبت عكس دارد. طبق تعريف: با افزايش نسبت تكرار محرك، فاصله زماني بين محرك ها در واحد زمان (مثلا ثانيه) بايد كم شود. در يك توضيح متداول براي كاهش دامنه AMLR در مقابل افزايش نسبت تكرار، دوره عدم پاسخ (refractory) عصب مطرح مي شود. يعني، هنگام ارائه چندين محرك، اگر يك محرك قبل از آنكه نورون توسط محرك قبلي تحريك شود، ارائه شود، عصب كاملا به حالت دپلاريزاسيون باز مي گردد. در واقع نورون از مرحله پاسخ به سيگنال قبلي كاملا بازنگشته است (recovery). بطور كلي، پاسخ هاي برانگيخته با نهفتگي طولاني تر داراي زمان بازيافت (recovery) طولاني تري هستند. مولدها (ژنراتورها)ي عصبي انواع مختلفي دارند، (از نظر: تعداد سيناپس هاي عصبي (طول و «زنجيره عصبي») و نوروترانسميتر دخيل در توليد مولفه هايي كه در حوزه نهفتگي AMLR (15ms تا بيشتر از 50ms). دوره بازيافت نورن هاي مولد مولفه هاي Na و Pb متفاوت است. تاثير نسبت تكرار محرك و ISI بر مولفه هاي اول AMLR نسبت به مولفه هاي آخر AMLR متفاوت است. مطالعات باليني در بزرگسالان، نشان مي دهد كه نهفتگي و دامنه مولفه Pa (يا P30) با نسبت تكرار تا حداقل ثانيه / محرك 10 و ISI كوتاه در حد 100ms ثابت باقي مي ماند. در مقابل، هنگامي كه نسبت تكرار محرك به بالاي 1 محرك در هر ثانيه افزايش پيدا مي كند، يا حتي در نسبت هاي تكرار كندتر به عبارتي با ISI كوچكتر يا مساوي 1.0sec نهفتگي Pb (يا P50) طولاني تر و دامنه آن كاهش مي يابد.

با نسبت تكرار سريعتر از حدود 5/sec مولفه Pb (P50) ممكن است به وضوح از نظر دامنه كاهش يافته يا اصلا مشاهده نشود.

گزارش تحقيق = AMLR در بزرگسالان، محرك كليك و تون برست (500, 4000Hz) نسبت تكرار بطور متوسط تا مقدار 101/ sec افزايش مي يابد. نتيجه آنكه مولفه Pb، تنها براي تون برست 500Hz بطور ثابت ثبت مي شود. با نسبت تكرار سريع تر (sec 1/5 و 1/2) Pb بطور ثابت ثبت نمي شود و دامنه آن نيز كاهش مي يابد. مولفه Pa، در تمام شرايط فوق الذكر رديابي مي شود.

نقايص شنوايي كشف شده توسط اديومتري رفتاري و امپدانس در بچه‌هايي با عقب‌ماندگي ذهني شايع هستند. ميزان دقيق نسبت بچه‌هاي سمعك دچار عقب‌ماندگي ذهني داراي كاهش شنوايي جدي در بين مطالعات به طور قابل توجهي متفاوت است. بخشي از اين تفاوت به خاطر وجود مشكل در به دست آوردن اطلاعات اديومتريك رفتاري معتبر به طور ثابت در اين جمعيت و بخشي از آن به خاطر تفاوت در وضعيت شنوايي كودكان بستري شده به مدت طولاني در بيمارستان در مقابل كودكان بدون بستري طولاني مدت است. بيشترين نسبت نقص شنوايي (از حدود 20 تا 40 درصد) حداقل در كودكان مبتلا به سندروم داون كاهش شنوايي انتقالي (اغلب ثانويه به التهاب گوش مياني) است. اما كاهش شنوايي حسي عصبي فركانس بالا يك يافته مشخص است. (در 10 تا 20 درصد كودكان دچار عقب‌ماندگي ذهني اتفاق مي‌افتد). كاهش شنوايي معمولاً در بين كودكان دچار عقب ماندگي ذهني و بستري شده به مدت طولاني در بيمارستان شايع‌تر است. Jordan و ديگران در سال 1986 گزارش كردند كه نقص شنوايي جدي در بزرگسالان جوان مبتلا به سندروم داون 73 درصد بود. ولي شيوع كاهش شنوايي در بزرگسالان جوان دچار عقب‌ماندگي ذهني بدون ابتلا به سندروم داون 22 درصد بود. اثر متفاوت نقص شنوايي حسي عصبي در كودكان دچار عقب‌ماندگي ذهني داراي سندروم داون در مقابل افراد بدون سندروم داون در مورد نتايج ABR در زير مرور مي‌شوند.

يافته‌هاي ABR:

Sohmer  و همكارانش در سال 1978 در بررسي ABR در ده كودك (سن 2 تا 8 سال) با عقب ماندگي رواني ـ حركتي يافتند كه ميزان زمان نهفتگي بين موجي به طور متوسط از نظر آماري بيشتر از ميزان گروه كنترل بود. براي تعدادي از بيماران، جز موج V آشكاري وجود نداشت كه نويسنده‌ها اين مسئله را به صورت شواهدي از آسيب ساختاري سيستم عصبي مركزي بيان كردند. همچنين اين مطالعه شامل كودكان مبتلا به اوتيسم و كودكاني با آسيب مغزي حداقل بود. اين گروه اخير (آسيب مغزي كم) بيشترين ABR  غير طبيعي را نشان دادند.

غريزه ي جنسي(صمييمت)

بسياري از مردم در ابتدا خود را با اين تيپ معرفي مي كنند،زيرا آنها ياد گرفته اند كه تيپ ها با غريزه ي جنسي علاقه مند به « روابط دو نفره »هستند . ولي به دلايل مختلفي انياگرام هر سخ تيپ غريزي علاقه مند به روابط دونفره هستند ؛لذا اين دليل نمي تواند تشخيص افتراقي بين آنها باشد.عنصر كليدي در تيپ هاي با غريزه ي جنسي ،ميل شديد براي صميميت و آگهي مداوم  از تاثير عاطفي  يا جاذبه ي جنسي متقابل بين خود و ديگران است. تيپ هاي اينياگرام با غريزه ي جنسي في البداهه از جذابيت و كشش بين فردي خود و ديگران   و يا عدم وجود آن آگاهي دارند. به علاوه وقتي صحبت از غريزه ي جنسي استفلزوما به معناي انجام عمل عمل جنسي نيست. افراد بسيار زيادي هستند كه ما وسوسه مي شويم جهت تاثير عاطفي متقابل در اطراف آنها بچرخيم بدون آنكه قصد داشته باشيم با آنها تعامل نزديك داشته باشيم  يا درگير آنها شويم . با وجود اين ممكن است از اين آگاه باشيم كه به داشتن رباطه با افراد معيني ترغيب مي شويم و با غير كمتر.افراد دارايغريزه ي جنسي به ايناگرام طور مداوم در حال حركت به سوي احساس شديد برانگيختگي و صميمت در روابط و فعاليت هايشان هستند.آنها در بين سه غريزه بيشترين نيرو بخشي را دارند،نسبت به دو غريزه ي ديگر (اجتماعي،صيانت نفس) مايل اند بيشتر پرخاشگر اناگرام ،اهل رقابت ،اهل باز خواست يا امر و نهي و از لحاظ هيجاني پرشور و شوق باشند.تيپ هاي  با غريزه ي جنسي به صميمت عميق در رابطه اوليه شان نياز دارند، در غير اين صورت ناراضي خواهند بود.

اوتيسم Autism:

زمينه:

اوتيسم يك اختلال رشدي عصبي (neuro developmental) است كه ارتباط شفاهي و غير شفاهي را تحت تاثير قرار مي‌دهد و سبب ناتواني كودك براي نمايندگي سمعك زيمنس ايجاد ارتباطات طبيعي با اشخاص ديگر حتي والدين مي‌شود. اين ويژگي مشخص اوتيسم ممكن است از زمان تولد وجود داشته باشد يا توانايي براي ايجاد ارتباطات اجتماعي ممكن است در طي سال‌هاي اوليه زندگي عود كند. علاوه بر اين، ويژگي‌هاي بچه‌هاي مبتلا به اوتيسم شامل رفتار تكراري و غير ارادي (مثل رفتارهاي در برگيرنده اشيا يا حركات تكراري)، آسيب شديد كسب زيان و مهارت‌هاي ارتباطي، فقدان لبخند و حالت صورت، واكنش‌هاي نامناسب به موقعيت‌ها و رويدادهاي متفاوت، رفتار غير قابل پيش‌بيني (محدوده‌اي از خشونت تا بي‌حركت)، عدم آگاهي از خطرات، ويژگي‌ها و وضعيت‌ها يا ژست‌هاي عجيب و پاسخ‌هاي غيرطبيعي نسبت به تحريك حسي هستند.

شيوع تخمين زده اوتيسم 2 تا 5 كودك در هر 000، 10 با حدود نسبت پسر به دختر 4 به 1 است. علت دقيق اوتيسم به صورت يك راز باقي مانده است، اما همه عوامل ژنتيكي، نروبيولوژيك و شيمي ـ عصبي (neurochemical) مشكوك هستند. اوتيسم ممكن است با اختلالات رشدي عصبي ديگر از قبيل سندروم fragilex، اختلالات صرع، فنيل كتونوري و نوروفيبروماتوزيس و  Tuberous Sclerosis اتفاق افتد و يا وجود داشته باشد. ارزيابي پتانسيل برانگيخت شنوايي ممكن است به خاطر شك به وجود آسيب شنوايي به علت عدم پاسخگويي به اصوات و پاسخگويي يا توجه تشديد شده به منابع صوتي خفيف نياز شود. آموزش رفتن به دستشويي و غذا خوردن به اين كودكان مشكل است. مقالات در مورد طيف اختلالات اونيسم به سرعت در حال افزايش هستند و شامل مطالعات پاسخ‌هاي برانگيخته شنوايي از نشانه‌هاي نروبيولوژيك مي شوند. ABR يك وسيله تشخيصي مهم در اوتيسم است، چون اديومتري رفتاري اغلب براي بچه جوان يا افرادي كه به علت ويژگي‌هاي رفتاري غير طبيعي همكاري نمي‌كنند، امكان‌پذير نيست.

يافته‌هاي ABR:

كاهش شنوايي حسي عصبي ممكن است در بيماري Kawasaki ديده شود. Sundel و همكارانش در سال 1992 ABR را در مجموعه آزمون‌هاي اديولوژيكي در مطالعه انجام شده در مورد شيوع و نوع كاهش شنوايي در 40 كودك داراي بيماري Kawasaki استفاده كردند. متوسط سن افراد 2/3 سال بود. كاهش شنوايي حسي عصبي در 7 كودك از 23 مورد يافت شد. (كودكاني كه داراي نتايج اديولوژيكي معتبر بودند). ABR براي ثبت نوع و ميزان كاهش شنوايي در نوزادان و بچه‌هاي جوان با بيماري Kawasaki مفيد است. نويسنده‌ها نقش احتمالي اتوتوكسيتي آسپيرين را به عنوان يك عامل در رشد كاهش شنوايي حسي در بچه‌هايي با بيماري Kawasaki مورد سوال قرار دادند.

مننژيت

زمينه:

مسير معمول ورود عفونت باكتري به سيتسم عصبي مركزي در مننژيت، سيستم قلبي ريوي، نازوفارنكس و سينوس‌ها، گوش مياني و قيمت سمعك ويدكس همراه با اعصاب و شكستگي‌هاي جمجمه ثانويه به ضربه هستند.

واژه مننژيت به طور كامل صحيح نيست، چون عفونت باكتريايي و التهاب ممكن است علاوه بر لايه مننژ، CSF  يا مايع مغزي نخاعي بين عنكبوتيه و نرم شامه و بطن‌ها و يا Parenchyma مغزي را در بربگيرد. عوارض داخل مغزي شامل برآمدگي مغز و افزايش فشار داخل مغزي هستند كه مي‌توانند آنسفالوپاتي منتشر، سطح پايين هوشياري و كما توليد كنند. صرح تشنجي نيز ممكن است ايجاد شود. آبنورمالي‌هاي عصب مغزي و هيدروسفالي ممكن است، ايجاد شوند. (از اگزوداي التهابي مسدود كننده سوراخ luschka و Magendie يا دستگاه بازجذب در آراكنوئيد villi (پرزهاي ميكروسكوپي غشاي آراكنوئيد (عنكبوتيه) كه به درون بعضي از سينوس‌هاي وريدي فرو رفته‌اند).

مننژيت بيشتر در افراد خيلي جوان و خيلي مسن اتفاق مي افتد. (70 درصد موارد در بچه‌هاي زير 5 سال و 20 درصد در بيماران بالاي سن 70 سال) تقريباً 70 درصد موارد مننژيت توسط Streptococus pneumoniae، Haemophilus influenzane (h.flu) و neisseria meningitidis ايجاد مي‌شوند در حاليكه ارگانيسم‌هاي ايجاد كننده براي بيش از 30 درصد  ديگر Staphylococcus aureus و گونه‌هايي از streptococcus، Pseudomonads, proteus و Escherichia (E) coli هستند.

بين سن 3 ماه  تا 4 سال H.flu پاتوژن اصلي است. نوزادان (neonates) به H-flu به دلايل ايمن‌شناسي مقاوم هستند. نوزادان نارس به ارگانيسم‌هاي گرم منفي مثل (E-coli,pseudomonas, proteus) حساس هستند. نوزادان كامل توسط ارگانيسم‌هاي گرم مثبت مثل staphylococcus تحت تاثير قرار مي‌گيرند. تشخيص بر اساس نشانه‌هاي باليني (تب)، تحريك پذيري، سردرد، لتارژي يا افت سطح هوشياري، اختلال جهت‌يابي يا عدم هوشياري نسبت به زمان، مكان يا شخص)، آناليز مايع مغزي ـ نخاعي، كشت خون و آزمايش زيست ـ شيمي است.

سندروم wolf- hirschhorn:

اين سندروم ناشي از آبنورمالي كروموزومي است. (حذف نسبي كروموزوم ARM4P). اين سندروم توسط آنومالي‌هاي صورت – جمجمه اي (مثل : بيني پوزه مانند پهن، چين‌هاي اپي كانتال، درز يا شكاف اريب چشم،   =  )Philtrumناودان عمومي كه در قيمت سمعك اينترتون بخش مياني لب بالا قرار دارد ( كوتاه، فرورفتگي‌هاي جلوي گوش)، شكاف لب و يا كام، آبنورمالي‌هاي دستگاه اداراي – تناسلي مشخص مي‌شود. همچنين كاهش شنوايي محيطي ممكن است يك نشانه اين سندروم باشد.

دانشمنداني درسال 1998 اطلاعات ABR را براي 5 بيمار مبتلا به اين سندروم گزارش كردند. كاهش شنوايي محيطي توسط ABR براي بچه‌ها تاييد شد. كاهش شنوايي محدوده‌اي از آسيب انتقالي – يك طرفه – ملايم تا كاهش شنوايي حسي عصبي دو طرفه شديد تا عميق را دارد. التهاب گوش مياني در سه بچه داراي آنومالي‌هاي شكاف كام و يا لب يافت شد. يكي از بيماران داراي زمان نهفتگي بين موجي غير طبيعي بود. كه اين مسئله با عملكرد بد شنيداري وراء حلزوني سازگار است. نويسنده‌ها نتيجه گرفتند كه ارزيابي اتولوژيك و اديولوژيك جامع بچه‌هاي مبتلا به سندروم Wolf-hirschhorn بايد هر چه زودتر كه امكان‌پذير است، انجام شود. حتي بچه هاي سخت آزمون، دچار عقب‌ماندگي ذهني مي‌توانند توسط (ABR) BAER تست شوند.

سندروم ِDidmoad (سندروم Wolfram ):

واژه مخفف ِDidmoad به مجموعه‌اي از آبنورمالي‌هاي multi system مثل Diabetes Insipidus=DI ، diabetes mellitus= DM ، optic atrophy= OA و deafness= D ، اشاره مي‌كند.

اگرچه بيان آبنورمالي‌هاي موجود در سندروم نادر ِDidmoad به طور قابل توجهي متفاوت است، ناشنوايي در اكثريت بيماران ثبت شده است. (deafness)

Higashi دو مورد (دو پسر بچه 10 و 12 ساله‌اي كه برادر بودند) مبتلا به سندروم ِDidmoad را گزارش كرد. هر كدام از بچه‌ها ويژگي‌هاي باليني شامل ادرار زياد، عطش بيش از حد ، ديابت شيرين ، آتروفي چشم و فقط يك كاهش شنوايي متوسط در 8000 هرتز را داشتند. يافته‌هاي ABR طبيعي بود.

PROGERIA :

اولين بار اين سندروم در سال 1880 توصيف شد. PROGERIA يك سندروم نادر است و ميزان شيوع آن در هر 250000 تولد يك مورد است. اين سندروم توسط ظاهر غير معمول افزايش سن يا پيري زودرس مشخص مي‌شود. اين واژه Progeria در واقع اشتباه است. چون بيماران Progeria يافته‌هاي زيست ـ شيمي يا فيزيكي همانند افراد مسن ندارند. اگرچه بيشتر بچه‌هاي مبتلا به Progeria در زمان تولد طبيعي به نظر مي‌رسند، ويژگي‌هاي مشخص اين سندروم در اوايل دوران كودكي به سرعت رشد مي‌كنند. در يك مورد مبتلا به Progeria كه توسط يك مجموعه آزمايشي اديولوژيكي جامع مطالعه شد، Hall و Denney در سال 1993 در دختر بچه 5 ساله كاهش شنوايي انتقالي ملايم تا متوسط دو طرفه و الگويي از يافته‌ها را كه با ثابت شدگي زنجيره استخوانچه‌اي تاييد شده به طور جراحي سازگار بودند را يافتند. آستانه‌هاي  ABR افزايش يافتند و فاصله نهفتگي بين موج I تا  V در مقايسه با اطلاعات هنجار طولاني شده بود.

انسداد مادرزادي مجراي گوش:

انسداد مادرزادي گوش ، لاله گوش كوچك (microtia) يا آترزي، بد شكلي‌هاي گوش خارجي و يا مياني است. اين بدشكلي‌ها ممكن است به عنوان شنوايي سنجي بخشي از يك سندروم (Treacher Collins) و يا به طور جدا اتفاق بيفتند. باريك شدن مادرزادي مجراي گوش يك باريك شدگي بيش از حد كانال شنوايي خارجي است، به طوري كه مجراي گوش قبل از رسيدن به پرده گوش و يا فضاي گوش مياني به انتها مي‌رسد و يا پايان مي‌يابد. در مكان پرده گوش ممكن است يك ديواره نسبتاً ضخيمي از بافت نرم وجود داشته باشد. گوش خارجي ممكن است طبيعي به نظر برسد. اين نوع بدشكلي معمولا كاهش شنوايي انتقالي در حدود 35 تا 40 دسي بل توليد مي كند و ممكن است در طي دوران بچگي كشف نشود. همراه با انسداد مجراي گوش ممكن است فرورفتگي‌هاي جلوي گوش نيز وجود داشته باشند.

بدشكلي گوش خارجي داراي درجات متفاوتي است. محدوده‌اي از ظاهر غيرطبيعي خفيف از قبيل گوش قرار گرفته به سمت پايين و يا گوش چرخيده شده به سمت خلف، فقدان كامل لاله گوش و يا وجود يك برجستگي كوچك در مكان‌ طبيعي گوش خارجي دارد. علاوه بر بد شكلي گوش خارجي، ممكن است يك صفحه استخواني گوش خارجي و مياني را از يكديگر تفكيك كند و همچنين انواع متفاوتي از بدشكلي‌هاي زنجيره استخوانچه‌اي وجود داشته باشند. گهگاهي، يك جز حسي عصبي ممكن است كاهش شنوايي انتقالي شديد را همراهي كند. اگرچه اين دو ناحيه از  آناتومي سيستم شنيداري منشاء جنين‌شناسي متفاوتي دارند. بيماراني با انسداد مجراي گوش، به خصوص بچه‌هاي خيلي جوان و يا بيماران موجود در هر سني كه داراي بدشكلي دو طرفه هستند، يك مشكل اديومتري ظاهراً غير قابل حل به نام معضل مسكينگ را نشان مي دهند. يعني نويز مناسب براي مسك گوش غير آزمايشي در طي اديومتري گفتار يا تون خالص از سطح كاهش شدت بين دو گوشي يعني IA فراتر مي‌رود و به گوش مقابل يعني گوش آزمايشي مي‌رسد و درك سيگنال آزمايشي را تحت تاثير قرار مي‌دهد. پوشش كافي در اين مورد پوشش بيش از حد است. در نوزادان يا بچه‌هاي جوان، امكان‌پذير نيست كه هدفون يا نوسانگر استخواني در ارزيابي رفتاري حساسيت شنوايي استفاده شود. مطابق با نظر متداول موجود، ABR توسط راه هوايي و راه استخواني به طور مشابهي توسط مشكل مسكينگ محدود مي‌شود. 

يافته‌هاي ABR:

حتي ابتدايي‌ترين گزارشات باليني در باتري سمعك ويدكس مورد ABR دلالت مي‌كنند كه پاسخ‌ها مي‌توانند در تمايز آسيب شنوايي انتقالي از حسي عصبي مفيد باشند. از آن زمان به بعد مطالعات ABR در زمينه التهاب گوش مياني چندين موضوع را ذكر كردند. گزارشاتي وجود دارند كه :

زمان نهفتگي

دامنه

موروفولوژي

را به صورت تابعي از كاهش شنوايي انتقالي با هدف تخمين صحيح ميزان كاهش توصيف مي‌كنند. تعدادي از اين پژوهشگران كاهش شنوايي انتقالي را به طور كلي در نظر گرفتند و به طور خاص نتايج را براي بيماراني با التهاب گوش مياني توصيف نكردند. اين يافته‌ها در بحث مقدماتي در مورد اثرات نوع  و شكل كاهش شنوايي بر روي پتانسيل‌هاي برانگيخته شنوايي بيان شده‌اند. ديگران تلاش كردند كه عملكرد شنيداري ساقه مغز (اندازه‌گيري شده به كمك ABR) را با اوتيت مياني مزمن در بچه‌ها ارتباط دهند. در يك گزارش نسبتاً اوليه در مورد كاربردهاي باليني Yamada ,ABR و همكارانش در سال 1975 اطلاعات شدت ـ نهفتگي را  براي 11 فرد با كاهش شنوايي انتقالي به طور مصنوعي توليد شده و 12 فرد با بيماري نامشخص گوش مياني و كاهش شنوايي انتقالي ارائه كردند. نويسنده‌ها جابه‌جايي تابع شدت ـ نهفتگي  را به سمت راست (يعني به سمت سطوح شدتي افزايش يافته) به صورت تابعي از ميزان كاهش شنوايي انتقالي توصيف كردند. ميزان كاهش شنوايي انتقالي توسط محاسبه افزايش در سطح شدت محرك لازم براي توليد ميزان زمان نهفتگي موج V نسبت به ميزان طبيعي پيش‌بيني شد. اين تكنيك هنوز به ميزان زيادي از نظر باليني استفاده مي‌شود.

همانطور كه انتظار داريم با استفاده از محرك كليك، بهترين ارتباط بين زمان نهفتگي ABR و حساسيت شنوايي در بالاي 1000 هرتز وجود دارد.

اختلاف بين ميزان كاهش شنوايي تخمين زده شده توسط ABR و كاهش شنوايي انتقالي واقعي در 4000 هرتز براي بيشتر از 80 درصد افراد كمتر از 15 دسي‌بل بود.